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Síndrome Colestática na Infância

O fígado no período neonatal é imaturo, e se apresenta num estado de “colestase fisiológica” por diminuição na captação, síntese e excreção de áci­dos biliares. Há alterações qualitativas dos ácidos biliares, predominando as formas monohidroxiladas (ácido litocólico) intrinsecamente hepatotóxicas, e níveis baixos dos ácidos dihidroxilados. Este estado de “colestase fisiológica” torna o recém-nascido particularmente suscetível às agressões de natureza infecciosa, metabólica ou tóxica. Clinicamente, nos primeiros meses de vida a colestase caracteriza-se pela tríade icterícia, colúria e hipocolia ou acolia fecal. Laboratorialmente, ocorre sempre aumento dos níveis séricos dos componen­tes da bíle, principalmente os ácidos biliares, sendo comumente avaliada pe­los níveis elevados de bilirrubina direta.

 

O número de doenças associadas à colestase nos primeiros meses de vida é muito extenso. Três entidades clínico-patológicas aparecem como expressão final dos distúrbios hepatobiliares nessa faixa etária: a doença hepatocelular (hepatite neonatal latu sensu), os distúrbios dos ductos biliares intra-hepáticos (hipoplasia ou rarefação dos ductos biliares intra-hepáticos) caracterizando o grupo das colestases intra-hepáticas e os distúrbios dos ductos biliares extra-hepáticos (atresia de vias biliares, cisto de colédoco, etc.) para as colestases extra-hepáticas.

 

Fonte: Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Hepáticas – no paciente adulto e pediátrico, síntese do texto da Dra. Renata P. S. Pugliese e Dra. Gilda Porta